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傳染病預防控制國家重點實驗室(State Key Laboratory of Infectious Disease Prevention and Control, SKLID)于2005年3月22 日經科技部批準正式成立、進入建設時期。2011年1月7日通過評估。SKLID 的依托單位為中國疾病預防控制中心,學術委員會主任為中國疾病預防控制中心主任王宇教授,實驗室主任為徐建國研究員。

朊病毒與Prion病

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朊病毒與Prion病


朊病毒(prion)是一種缺乏功能核酸、對理化作用抵抗力極強,并具有傳染性的蛋白質顆粒,是朊病毒病(prion disease)的病原。現在普遍接受的觀點認為prion病是由于正常細胞膜朊蛋白(PrPC)構象發生改變轉變為異常朊蛋白(PrPSc)引起的。研究發現,PrP存在異構體,即PrPC和PrPSc,是由同一基因PRNP編碼的。PrPC是存在于正常組織的功能還不清楚的糖蛋白,對蛋白酶敏感,不致病;PrPSc對蛋白酶有抗性,是可致病蛋白質。在正常腦組織中只能檢測到PrPC,PrPSc檢測不到,而患病大腦中則二者都能檢測到。

Prion病又稱可傳播性海綿狀腦病 (Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)是一類人畜共患的致死性的慢性、亞急性中樞神經系統退行性疾病,可表現為傳染性、遺傳性和散發性三種形式。這類疾病包括人類的庫魯病(Kuru disease)、克-雅氏綜合征(CJD)、格斯特曼綜合征(GSS)和致死的家族性失眠癥(FFI)以及動物中的瘋牛病、羊瘙癢病等。人類的kuru病、新型變異性克雅氏病(nvCJD),是因為暴露于朊病毒而致病。羊瘙癢病(Scrapie)和鹿的慢性消耗性疾病(CWD)自然地在動物之間水平或垂直傳播。還有一些TSEs感染源來自于與人類有關的物品,如污染的食物、醫療產品、外科器械等。無論最初疾病是怎么獲得的,最終主要表現為來自于朊病毒在中樞神經系統聚集,并且伴隨大量神經元丟失形成海綿樣病變,早期星型膠質細胞應激性增生,晚期膠質細胞增生也不明顯。


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